نورینوم اکوستیک به عنوان شوانومای دهلیزی نیز شناخته می شود رشد خوشخیم سلولهای شوان ( غلاف میلین از جنس چربی ) که بر روی عصب هشتم ( کوکلئورسیتبولار ) اتفاق می افتد و توده ای بر روی عصب شنوایی و تعادل شکل می گیرد که مسیر عصب 8 از گوش داخلی به سمت ساقه مغز و مغز می باشد اگر چه هیچ علامت استاندارد یا ثابتی برای نشان دادن وجود این تومور وجود ندارد اما در بسیاری از مبتلایان کم شنوایی یکطرفه دیده می شود علائم دیگری پدید همراه با کم شنوایی ممکن است باشد وزوز گوش ، سرگیجه و عدم تعادل می باشد . این علائم ناشی از فشار تومور اکوستیک بر عصب حلزونی دهلیزی ( عصب 8 ) و مختل شدن توانایی عصب در فرستادن پیامها به مغز می باشد . تومور اکوستیک سرطانی نیست ( بد خیم نیست ) و به قسمتهای دیگر بدن گسترش نمی یابد . دلیل تشکیل نورینوم اکوستیک شناخته شده نیست .
برخی از افراد مخصوصا آنهایی که تومور کوچک دارند بدون علامت هستند البته وجود علامت به موقعیت مکانی تومور نیز بستگی دارد و حتی تومورهای خیلی کوچک با توجه به مکان رشد ممکن است علائم زیادی برای بیمار ایجاد کند رشد این تومورها معمولا آهسته و کند می باشد که در نهایت با فشار بر عصب هشتم علائمی برای بیمار ایجاد می کند . تقریبا در 90 % بیماران کم شنوایی یکطرفه بروز می کند و کاهش شنوایی تدریجی و در برخی ناگهانی می باشد که بسیار نادراست کاهش شنوایی در برخی نیز به صورت نوسانی است گاهی اوقات خوب و در بعضی از مواقع کاهش احساس میشود وزوز و احساس پری گوش از دیگر علائم آن هستند که ممکن است ثابت یا نوسانی احساس شود . یکی از علائم تومور اکوستیک ، مشکلات درک گفتاری افراد می باشد که در تستهای شنوایی ممکن است طبیعی یا نزدیک به طبیعی باشد اما در درک شنوایی گفتار فرد دچار مشکل است و سر گیجه و عدم تعادل هم از دیگر نشانه های این بیماریست که در موارد خیلی نادر ممکن است قبل از کم شنوایی بروز نماید از آن جا که این تومور به آهستگی رشد می کند بدن انسان اغلب اوقات می تواند با پدیده تطبیق و عدم تعادل و سرگیجه را کاهش می دهد با رشد تومور و بزرگ شدن فشار بر روی اعصاب ، مخصوصا در ساقه مغز افزایش می یابد و حتی عصب حرکتی صورتی را نیز درگیر کرده هرچند نادراست ، اما ممکن است فرد مبتلا دچار ضعف یا فلج صورت ، بی حسی صورت و یا سوزن سوزن شدن صورت و مشکلات بلع را همراه داشته باشد . بی حسی و سوزن سوزن شدن ممکن است متناوب باشد و در بعضی از افراد تومور به اندازه زیادی رشد کرده و از جریان مایع مغزی نخاعی جلوگیری می کند این مایع درجمجمه جمع می شود و منجر به هیدروسفالی ( بزرگ شدن جمجمه ) می گردد و مشکلات سر دردهای شدید ، عدم هماهنگی حرکت اندامها و .. را برای بیمار ایجاد می کند و حتی زندگی فرد را به خطر می اندازد
به طور خلاصه علائم نورینوم اکوستیک شامل :
کم شنوایی در یک گوش
سر گیجه
سردرد های مداوم
تاری یا ضعف دید
بی حسی – درد یا ضعف در یک طرف صورت
مشکلات مربوط به هماهنگی اعضای بدن ( آتاکسی )
صدای خشن با مشکل بلع
علل دقیق آن شناخته شده نیست
. به نظر می رسد در بیشتر موارد بدون هیچ علت خاصی فرد را مبتلا می کند تحقیقات در مورد علل ایجاد آن هنوز ادامه دارد مواردی از این بیماری بر اثر بیماری ژنتیکی نورفیبروماتوز ایجاد می شود که معمولا دو طرفه می باشد . در بعضی از تحقیقات عنوان شده که ممکن است علت ایجاد این بیماری وجود یک ژن معیوب در کروموزوم 22 که مسئول کنترل رشد و سلولهای شوان عصب دهلیزی است می باشد . نقص این ژن باعث رشد بیش از حد غلاف میلین عصب شده و به صورت تجمع سلولی خود ر به ظاهر می کند .
تومورهای اکوستیک بیشتر در زنان دیده می شود در سنین 30 تا 60 سالگی خود را نشان می دهد در موارد بسیار نادر ممکن است در کودکان نیز بروز کند . طبق آمار جمعیت ، شیوع آن 1 در 100000 می باشد از نظر نژادی در آمریکایی های سفید پوست نسبت به آسیایی های و آمریکایی های سیاه پوست بیشتر دیده می شود در هر سال 2500 بیمار جدید شناسایی می شود که این شیوع در حال افزایش است برخی محققین بالاتر رفتن میزان شیوع این تومور را بالا رفتن دقت روشهای تشخیص و تکنیکهای تصویر برداری برای کشف تومورهای بسیار کوچک می دانند نه افزایش تعداد بیماران . با این حال بسیاری از تومورهای اکوستیک کوچک باقی مانده و بدون علامت می مانند .
بعضی از بیماریها و سندرمها ، علائم شبیه به نورینوم اکوستیک دارند مقایسه علائم این بیماریها ممکن است در تشخیص افتراقی به ما کمک کند . سندرم منییر ( هیدروپس آندولنفاتیک ) اختلال در عملکرد حلزون با افزایش حجم مایع گوش داخلی فشار بر اندامهای تعادلی و صوتی گوش است . که علائم سر گیجه دورانی و ناگهانی ، کم شنوایی نوسانی و پیشروند ، وزوزز گوش و احساس پر بودن گوش و فشار در گوش . علائم منییر ممکن است ناگهانی بروز کند و در سال یک یا دو بار و یا روزانه تکرار شود علت دقیق ایجاد آن مشخص نیست و سرگیجه های آن شدید و همراه با تهوع و استفراغ می باشد . برخی از علائم نورینوم اکوستیک به فلج عصب 7 ( بل ) که نوعی اختلال در عملکرد عصب صورتی است مشابه می باشد فلج عصب بل ( عصب 7 ) معمولا ناگهانی شروع شده و ممکن است همراه با تب خفیف و یا درد در پشت گوش و ضعف و سستی در یک طرف صورت دیده شود . فلج بل ناشی از کاهش خونرسانی به عصب 7 و یا فشار بر عصب 7 ایجاد می شود که علت دقیق آن مشخص نیست . عللهایی که در این مورد ذکر شده می توان به عوامل ویروسی ، ارثی ، و ژنتیک و یا اختلالات ایمنی بدن اشاره کرد . بیماریهای دیگری که علائم آن شبیه نورینوم اکوستیک است ، مننژیوما ( تومور نادرغیر سرطانی ) می باشد که در هر قسمت از مغز یا نخاع می تواند رشد کند مخصوصا زمانی که نزدیک عصب 8 ظاهر می شود علائمی مثل سرگیجه ، و عدم تعادل و یا کم شنوایی یکطرفه برای فرد مبتلا ایجاد کند . حتی در بعضی از موارد MRI نیز نمی توانیم تشخیص بدهیم که این توده منژیوما است یا تومور اکوستیک فقط از طریق نمونه برداری می توان به نوع تومور پی برد.
تشخیص این بیماری بر اساس ارزیابی کلینیکی شامل تاریخچه گیری دقیق از بیمار ، انجام تستهای شنوایی سنجی و الکترونیزیولوژیک و نهایتا MRI و سی تی اسکن می باشد و اگر بیمار در تستهای شنوایی مشکل داشت و در تصویر برداری موردی یافت نشده انجام دوباره آزمایشات یک سال دیگر توصیه می شود.
از خدمات کلینیک سمعک اشراق انجام تست های این بیماری و همراهی در درمان آن می باشد. ارائه انواع تست های شنوایی سنجی و در زمینه سمعک با متخصصین در این زمینه به همراه مشاوره برای انتخاب سمعک با مناسب ترین قیمت سمعک از دیگر خدمات این کلینیک می باشد.
درمان نورینوم اکوستیک شامل مشاهده و پی گیری روند رشد برداشتن با استفاده جراحی و یا کوچک کردن تومور و پایین آوردن سرعت رشد با استفاده پرتو درمانی و رادیوترابی
این گزینه درمان برای افرادی است که تومور آن ها بسیار کوچک بوده و هیچ علامتی ندارد . به دلیل این که رشد تومور ممکن است بسیار کند باشد فقط آزمایشهای دوره ایی برای پی گیری سرعت رشد تومور توصیه می شود .
جراحی با ابزارهای خاص و تخصصی ( میکروسکوپی ) که ممکن است در برخی از افراد دارای توموراکوستیک بزرگ که باعث ایجاد عوارض برای بیمار شده ، ضروری می باشد . در حین عمل جراح قسمتی از تومور یا تمام آن را بر می دارد . برداشتن تومور به صورت ناقص برای جلوگیری از عوارض ناخواسته جراحی می باشد با توجه به مکان رشد تومور که جای حساسی می باشد ممکن است برداشتن قسمتی از آن ایمن تر و درست تر باشد . در جراحی سعی می شود تا آن جا که امکان دارد برای شنوایی مشکلی پیش نیاید و عصب صورت فلج نشود .
ممکن است در یک جلسه و به صورت سر پایی برای بیمار انجام شود یا ممکن است در چندین جلسه و دوره ایی باشد پرتو درمانی توانایی متوقف کردن رشد تومور را دارد . تومورهای تحت پرتو درمانی ممکن است بعدا رشد کنند که باید روند آن تحت نظر قرار گیرد .
بی حسی صورت
کاهش شنوایی و سر گیجه
نشت مایع مغزی و نخاعی
کاهش سطح هوشیاری
مشکلات جسمی و پلکی
سن فرد مبتلا
سلامت عمومی
محل و اندازه تومور
کوچک کمتر از 2 سانتی متر
متوسط بین 2 تا 4 سانتی متر
بزرگ بزرگتر از 4 سانتی متر
