ناشنوایی مادرزادی

کم شنوایی و ناشنوایی مادرزادی: تعریف و شیوع

ناشنوایی یا کم شنوایی مادرزادی از بدو تولد وجود دارد و ممکن است در نتیجه عوامل ژنتیکی یا تأثیرات محیطی در دوران جنینی ایجاد شود. این اختلال نسبتاً نادر است و از هر 1000 تا 2000 نوزاد، یک مورد به آن مبتلا می شود. حدود 50 درصد موارد به دلایل ژنتیکی، 25 درصد به علل اکتسابی غیرارثی و 25 درصد به دلایل ناشناخته مرتبط هستند.

در وب سایت رسمی انجمن گفتار، زبان و شنوایی آمریکا (ASHA) درباره کم شنوایی مادرزادی چنین آمده است:

«کم شنوایی مادرزادی به معنای کم شنوایی ای است که از بدو تولد وجود دارد. علل کم شنوایی در نوزادان شامل عواملی مانند عفونت های مادرزادی، زایمان زودرس یا وزن پایین هنگام تولد است.»

علل غیرارثی کم شنوایی یا ناشنوایی مادرزادی اکتسابی

:عوامل محیطی و فیزیولوژیکی متعددی می توانند بر رشد شنوایی جنین تأثیر بگذارند. یکی از این عوامل که کمتر به آن توجه می شود، استرس و کم شنوایی است، زیرا استرس مزمن در دوران بارداری می تواند جریان خون و رشد سیستم عصبی نوزاد را تحت تأثیر قرار دهد.»

ناشنوایی یا کم شنوایی مادرزادی می تواند تحت تأثیر عوامل غیرارثی و در دوران بارداری یا زایمان ایجاد شود. این عوامل شامل موارد زیر هستند

 عفونت های دوران بارداری

عفونت های ویروسی یا باکتریایی خاص در دوران بارداری می توانند رشد سیستم شنوایی جنین را مختل کنند. از جمله این عفونت ها می توان به موارد زیر اشاره کرد:

• سرخجه (Rubella)
• سیتومگالوویروس (CMV)
• توکسوپلاسموز (Toxoplasmosis)
• سیفلیس (Syphilis)
• هرپس (Herpes)

 زایمان زودرس و کم وزنی هنگام تولد

نوزادان نارس یا آن هایی که وزن بسیار پایینی در زمان تولد دارند، به دلیل تکامل نیافتن کامل سیستم عصبی و شنوایی، در معرض خطر بیشتری برای کم شنوایی هستند.

 آسیب های زایمانی

ضربه های فیزیکی طی فرآیند زایمان، مانند کمبود اکسیژن (هیپوکسی) یا استفاده از ابزارهای کمک زایمانی (مثل فورسپس)، ممکن است به ساختارهای ظریف شنوایی جنین آسیب برسانند.برخی ضربه ها هنگام زایمان می توانند به لاله گوش آسیب بزنند و در مواردی به بدشکلی هایی مثل گوش گل کلمی منجر شوند

مواجهه با مواد مضر

مصرف برخی مواد توسط مادر در دوران بارداری می تواند اثرات مخربی بر رشد جنین داشته باشد، از جمله:

• مصرف الکل
• استفاده از مواد مخدر
• داروهای تراتوژنیک (مانند تالیدومید یا رتینوئیک اسید)

 زردی شدید نوزادی (هیپربیلی روبینمی)

افزایش بیش از حد بیلی روbin در خون نوزاد می تواند به عصب شنوایی آسیب برساند و منجر به کم شنوایی شود.

بیماری های زمینهای مادر

برخی شرایط پزشکی مادر در دوران بارداری مانند دیابت کنترل نشده یا فشار خون بالاممکن است رشد جنین را تحت تأثیر قرار داده و خطر کم شنوایی را افزایش دهند.

کمبود اکسیژن (هیپوکسی) هنگام تولد

کاهش اکسیژن رسانی به مغز نوزاد در طی زایمان می تواند به مناطق مسئول شنوایی در مغز آسیب وارد کند.

مسائل ژنتیکی مرتبط با کم شنوایی و ناشنوایی مادرزادی

بر اساس مطالعات، تقریباً نیمی از موارد کم شنوایی یا ناشنوایی مادرزادی علل ژنتیکی دارند. جالب توجه آن که حتی والدینی که شنوایی آن ها کاملاً طبیعی است نیز ممکن است ناقل ژن های مغلوبی باشند که در صورت ترکیب در فرزند، منجر به بروز اختلالات شنوایی می شوند. بسیاری از این موارد به شکل سندرم های ژنتیکی خاص تظاهر پیدا می کنند. از جمله مهم ترین این سندرم ها می توان به موارد زیر اشاره کرد:

سندرم داون (Down Syndrome)

در این سندرم، ناهنجاری های رشدی می توانند سبب تنگی مجرای گوش و افزایش احتمال بروز عفونت های مکرر در گوش میانی شوند. ترکیب این عوامل، خطر ابتلا به کم شنوایی هدایتی را افزایش می دهد.

 سندرم آشر (Usher Syndrome)

این سندرم نادر با کم شنوایی حسی-عصبی ناشی از آسیب در گوش داخلی یا عصب شنوایی همراه است و در برخی موارد، با اختلالات بینایی پیشرونده نیز همراه می شود.

سندرم تریچر کالینز (Treacher Collins Syndrome)

ویژگی اصلی این سندرم، ناهنجاری های استخوانی در ناحیه صورت و جمجمه است. اختلال در رشد گوش خارجی، میانی یا مجرای گوش می تواند به کم شنوایی هدایتی بینجامد. همچنین عارضه هایی مانند میکروشیا (کوچکی لاله گوش) یا آنوتیا (عدم تشکیل لاله گوش) در بسیاری از افراد مبتلا مشاهده می شود.

 سندرم کروزون (Crouzon Syndrome)

در این اختلال، جوش خوردگی زودرس درزهای جمجمه موجب تغییر شکل سر و صورت شده و بسته به اینکه کدام بخش از سیستم شنوایی تحت تأثیر قرار گرفته باشد، ممکن است به کم شنوایی هدایتی یا حسی-عصبی منجر شود.

 سندرم آلپورت (Alport Syndrome)

این اختلال ارثی نادر با نشانه هایی همچون بیماری کلیوی، ناهنجاری های چشمی و کم شنوایی حسی-عصبی پیشرونده که معمولاً از دوران کودکی یا نوجوانی آغاز می شود همراه است.

 سندرم واردنبرگ (Waardenburg Syndrome)

این سندرم با تغییرات رنگدانه ای در مو، پوست و چشم ها شناخته می شود. افراد مبتلا ممکن است درجه هایی از کم شنوایی متوسط تا شدید را در یک یا هر دو گوش تجربه کنند.

 روش های درمان کم شنوایی و ناشنوایی مادرزادی

درمان کم شنوایی یا ناشنوایی مادرزادی به عوامل مختلفی از جمله سن کودک، شدت کم شنوایی، سطح رشد و شرایط مالی خانواده بستگی دارد. شروع درمان قبل از ۶ ماهگی  که دوره بحرانی رشد گفتار و زبان محسوب میشود - برای دستیابی به مهارت های ارتباطی مشابه کودکان با شنوایی طبیعی، حیاتی است.

 گزینه های درمانی

•  جراحی اصلاحی
  
  در مواردی که ناهنجاری های ساختاری در گوش خارجی یا میانی وجود دارد مانند تنگی کانال گوش یا نقص لاله گوش، جراحی اصلاحی توسط متخصص گوش، حلق و بینی می تواند بخشی یا تمام شنوایی را بازگرداند.

سمعک 

• انواع سمعک: سمعک های پشت گوشی دوطرفه برای اکثر کودکان توصیه می شوند تا توانایی مکان یابی صدا و درک گفتار در محیط های شلوغ بهبود یابد
• سمعک های استخوانی : در موارد وجود نقص در لاله گوش یا گوش میانی مناسب تر هستند
• زمان شروع استفاده: از سنین پایین حتی قبل از ۶ ماهگی قابل استفاده می باشند
  
  
• مراقبت و پیگیری
  تنظیم دوره ای: سمعک ها باید هر ۳ ماه توسط ادیولوژیست متخصص شنوایی سنجی بررسی شده و قالب و تنظیمات آن با رشد کودک تطبیق داده شود
  گفتاردرمانی: همراه با استفاده از سمعک، گفتاردرمانی و تربیت شنوایی برای بهبود رشد گفتار و زبان ضروری است

کاشت حلزون و سمعک استخوانی

• کاشت حلزون: برای کودکانی با کم شنوایی شدید تا عمیق که سمعک تأثیر کافی ندارد، کاشت حلزون توصیه می شود. این روش توسط جراح گوش، حلق و بینی انجام شده و به دنبال آن توان بخشی شنوایی ضروری است.
• کاشت سمعک استخوانی: در مواردی که مجرای گوش یا گوش میانی ناقص است، کاشت سمعک استخوانی در جمجمه می تواند مؤثر باشد.
• کاشت ساقه مغز: برای کودکانی که حلزون یا عصب شنوایی آن ها عملکرد ندارد، کاشت ساقه مغز با تحریک مستقیم مغز انجام می شود. 

نتیجه گیری

کم شنوایی و ناشنوایی مادرزادی اگرچه می تواند چالشی جدی در مسیر رشد گفتار و ارتباط کودک باشد، اما با تشخیص زودهنگام و مداخله به موقع، می توان تا حد زیادی از بروز عوارض آن جلوگیری کرد. غربالگری شنوایی نوزادان در روزهای نخست تولد، نخستین گام حیاتی در شناسایی این اختلال است. استفاده از سمعک های مناسب، کاشت حلزون و گفتاردرمانی تخصصی می توانند به کودک کمک کنند تا مهارت های ارتباطی و زبانی خود را به طور طبیعی توسعه دهد.

در نهایت، انتخاب نوع و مدل مناسب سمعک متناسب با سن و نوع کم شنوایی اهمیت زیادی دارد. برای آشنایی با برندها، انواع و هزینه های مرتبط می توانید به صفحه قیمت سمعک مراجعه کنید.